一、概念:腹股沟斜疝和鞘膜积液在医学上统称为鞘状突畸形,均是由腹膜鞘状突在婴儿出生后未闭合导致。其实未闭合的腹膜鞘状突在出生后仍可继续闭合,但有疝和鞘膜积液的小儿却很少有自愈可能,而且根据病情可能导致
斯隆癌症中心的一线治疗方案 斯隆中心是美国最好的癌症研究和治疗机构之一,我们在以前的文章里有过详细介绍。斯隆中心目前的高危神经母细胞瘤治疗方案也分为三个阶段,完成所有治疗需要大约两年半。 诱导阶段 化疗:通常需要5–7个疗程,所用药物如下: 第一、二、四疗程:环磷酰胺、多柔比星和长春新碱,有时需要加入G–CSF。 第三、五疗程:依托泊苷和顺铂,有时需要加入G–CSF。 第六疗程:环磷酰胺、长春新碱和拓扑替康。 手术:通常在第三次化疗之后进行,但也可能依患者情况延后。手术一般要进行一天,术后需要1–3周恢复。 巩固阶段 放疗:斯隆中心也采用IMRT放疗,但频率和疗程与COG的方案不同。患者每天接受放疗两次,进行7–10天,可在门诊进行,无须住院。放疗也可以在第一次免疫治疗之后进行。 维持阶段 免疫治疗:斯隆中心的免疫治疗采用3F8抗体,方案会根据患者的情况酌情调整,时间最多需要两年。典型方案如下: 首先每四周进行一次高剂量3F8治疗,同时使用GM–CSF,共计两次。 然后每四周进行一次常规剂量3F8治疗,同时使用GM–CSF,共计两次。 以后每八周进行一次常规剂量3F8治疗,为期两年。 维甲酸治疗:患者服用维甲酸两周并停药两周,以此为周期重复六次。 比较COG和斯隆中心的治疗方案,最大的区别在于是否进行自体干细胞移植。在COG的方案中,干细胞移植是一项标准疗法,某些患者甚至需要接受双移植。在斯隆中心,患者不需要进行干细胞移植,但要花更长的时间接受免疫治疗。
化学治疗(hemoherapy)简称化疗,就是使用抗肿瘤的化学药品对肿瘤患者进了治疗。其作用机制是根据细胞周期动力学原理.选择作用于不同细胞周期的药5物组成联合化疗方案,从而抑制肿瘤的生长或杀死肿瘤细胞。这些抗肿瘤药品进人体内后能很快分布到全身,与手术治疗和放射治疗相比,化疗的优点是既可杀灭局部的肿瘤细胞也可杀灭远处转移的肿瘤细胞。化疗的效果取决于肿瘤的类型和分期,有的肿瘤可治愈,但更多的是抑制肿瘤生长和扩散。化疗是某些肿瘤惟可 选择的治疗方法,但在实体瘤.更多情况下化疗是与手术治疗和放疗相结合。 化疗对原发灶转移灶均有治疗作用,有些化疗药物还可以通过血脑和血睾屏障杀伤CNS及睾丸内的瘤细胞。但化疗的缺点也是十分明显的:①化疗药物对杀灭肿瘤细胞无特异性,正常细胞,尤其是增生及代谢活跃的细胞,如皮肤黏膜细胞.毛发、造血干细胞肝细胞等,被杀灭后引起人体出现恶心呕吐、毛发脱落、黏膜炎肝功损害、骨髓抑制等毒副作用;②部分类型肿瘤对化疗不敏感,对化疗敏感的肿瘤经多次化疗后可能会产生耐药性;③化疗后肿瘤的复发与转移:化疗不能完全杀灭肿瘤细胞,惠者体内总会有残存肿瘤细胞,这是肿瘤复发转移的根源:①肿瘤发生的根本原因是人体免疫功能下降,免疫监控作用削弱,而化疗的毒副作用之就是抑制机体的免疫功能 .这是肿瘤复发、转移甚而再生的基础。尽管化疗有如此大的毒副作用,我们仍然离不开化疗,原因是对某些肿瘤采用化疗可以达到治愈,如白血病淋巴瘤睾丸肿瘤等;对某此肿瘤可明显延长患者的生存期。
分期(COG) I期(43%) 肿瘤局限于肾内,可完整切除;肾被膜完整;术前瘤体无破裂或活检; 肾窦血管未侵犯;切缘阴性;淋巴结阴性; II期(20%) 可完整切除,切缘阴性;肿瘤局部侵润(肾被膜、肾窦);肾窦血管 侵犯,切缘阴性;如果血管瘤栓,能随瘤肾一并切除则考虑为II期; Alllymphnodessampledarenegative. III期(21%) 腹部或盆腔淋巴结受累(Lymphnodeinvolvementinthethoraxorother extra-abdominalsitesisacriterionforstageIV);肿瘤穿透腹膜表面或腹 膜种植;肉眼或镜下残留;肿瘤侵犯重要脏器,肉眼无法完整切除; 术前或术中肿瘤破裂;术前活检(Tru-cutbiopsy,openbiopsy,or fine-needleaspiration);肿瘤分块切除; IV期(11%) 血行转移(肺、肝、骨、脑);腹盆腔外淋巴结转移; V期(5%) 双侧肾母细胞瘤;术后15年约15%发生肾衰竭;
由于小儿肿瘤少见,大家多不熟悉,又多无症状很难引起父母的注意。所以诊断晚,治疗困难,预后不佳。肿瘤医生看到晚期患儿,不应责备儿科医生失误,更不能埋怨父母。要认识自己的工作不足。设想你是儿科医生如何不漏诊肿瘤,如果你是父母如何不漏诊肿瘤?是否有一套筛查方法,要求儿科医生执行,要求父母注意? 实体瘤的发现主要靠触诊。新生儿、小婴儿肌肉软,皮下组织薄,每天洗澡换尿布时顺便系统地摸一摸全身 各部,外围肿瘤不难发现;特别是喂奶以前,习惯地摸一模肚子 ,常可发现早期腹部肿瘤。经常注意前囟的搏动异常,可以发现颅内肿瘤。偶尔去医院看病摄胸片顺便提前问一向有无肿瘤,可以提醒医生注意。有症状者.如慢性发热,各种出血。各处疼痛或活动异常,都可以习惯地问医生有无肿瘤。1分钟查体技术应该要求每位妈妈都熟悉。要为儿科医生设计一套肿瘤筛查常规,既简单易行,又不增加家长负担。每位医生看病时除询问妈妈上述注意事项之外,尽量结合当时看病的机会,顺便做些必要的肿瘤检查。 特别是家长已经提出了肿瘤疑问。当然不一定当时“次做全,可 以计划在以后复诊随诊时逐步顺便查看。对提问肿瘤的家长,尽可能顺便乘机向他(她)宣传肿瘤知识。这些普及工作由谁来做?必须是关心肿瘤的医生特别是肿瘤专业医师才最有条件教育妈妈。要求儿科医生。因为肿瘤医生最需要早期诊断,最懂得早期诊断方法与要求.肿瘤专家提出的要求与方案最有权威性。遗憾的是,专业肿瘤医生太少,开展治疗尚且人数不足,根本顾不上科普。事实上也存在对科普的重视不足的问题。
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童期最常见的软组织肿瘤,占儿童肿瘤的6.5%左右。根据年龄、肿瘤大小、病理、临床分期,将RMS分为低、中和高危3组。 诊断: 1.病理组织检查: 形态学、免疫组织化学和分子生物学检查。 2.影像学检查: 原发瘤灶B超、增强磁共振成像(MRI)或CT、胸部CT、头颅MRI、骨扫描,有条件可考虑全身正电子发射计算机断层显像(PET-CT)检查。 3.血生化检查: 电解质、肝肾功能和乳酸脱氢酶等。 病理分型: 1.胚胎型(ERMS): 包括葡萄簇状细胞型和梭形细胞型。细胞遗传学及分子生物学研究提示,部分胚胎型存在11号染色体杂合缺失。 2.腺泡型(ARMS): 部分ARMS中存在染色体易位t(2;13)(q35;q14)或t(1;13)(q36;q14)。这两种易位分别形成了相应的融合基因PAX3-FKHR和PAX7-FKHR。其中,PAX3-FKHR融合蛋白与预后不良相关。 3.多形型或间变型(pleomorphic or anaplastic RMS): 儿童罕见,间变型预后不佳。 治疗: 1.手术: 最好能做完整的肿瘤切除或仅有镜下残留。如果不能完全切除或者病变累及眼眶、阴道、膀胱或胆道,为了保存器官及其功能,可先用化疗或放疗,使肿瘤缩小,再进行手术。如第一次手术仅做肿瘤部分切除,可经化疗和(或)放疗3~6个月(4~8个疗程)后再手术。为了达到完整切除肿瘤的原发病灶,可以进行二次手术,切除原遗留下的阳性边缘或原仅做活检部位。 2.放疗: RMS胚胎型IRS-Ⅰ期不做放疗,Ⅱ~Ⅳ期则需放疗。腺泡型易有局部复发,故Ⅰ期也做放疗。低危组除了TNM 1期或原发瘤灶位于子宫和宫颈,已经完全切除且局部淋巴结阴性的患儿可不做放疗。常规分割放疗与超分割放疗无区别。为避免如50.4 Gy或更大量,故拟用分次、较长期小剂量治疗,以减少早期及晚期放射线损伤。RMS原发和转移瘤灶的放疗剂量见表4。放疗时间:非颌面部或颅脑区域的患儿,手术已经完全切除瘤灶者,可于术后1周内放疗;伴颅底侵犯的患儿,有明显压迫症状,需要紧急放疗者,可于化疗前先放疗。其他患儿包括颌面部和泌尿生殖系统患儿,若肿瘤较大无法手术,建议放疗时间在原发瘤灶化疗第13周,转移瘤灶可延迟到化疗第25周。如果原发瘤灶位于重要脏器不能手术切除者,可考虑试用内置粒子放疗。 3.化疗。
疝气鞘膜积液术后的注意事项:患儿术后要取平卧位,一般一周后方可下床活动。卧床期间膝盖可弯曲,床头不可揺高!禁止坐起或站立,术后还应该避免剧烈哭闹和便秘!预防感冒、咳嗽,以免这些因素造成腹压增加,影响伤口愈合。术后1-3月之内不可以进行剧烈运动,防止复发!
宝宝肠套叠是小儿外科较为常见的急腹症,指的是某段肠管进入到了临近的肠腔内引起肠道梗阻的现象。肠套叠在我国小儿中发病率较高,多发生在添加辅食或断奶时,由于肠功能紊乱导致的。但该病早期容易误诊为消化不良或肠胃炎,治疗不及时引发严重并发症。婴幼儿肠套叠要做到提早预防,正确预防方法下面一起学习。首先宝宝到了添加辅食的阶段,应注意按照循序渐进的原则,不能操之过急。添加一种新的辅食之前要确定宝宝已对前期添加的辅食已完全适应,新的辅食一般需要的适应期为5-7天,避免同时添加多种新食物。为宝宝添加食物的量应当适当控制,遵循从少到多的原则逐渐增多,比如要为宝宝喂食蛋黄可以先让宝宝吃一点点,等到几天以后再增加到半个,再过一周让宝宝一次吃一个。为宝宝添加的辅食还应当遵循从稀到稠的原则,在为宝宝添加时应当以米汤开始,其后逐渐变为米糊、米粥,应从流质、半流质进而导致半固体流食,让宝宝肠道有充足的适应时间。炎热的夏季或宝宝身体感到不适时应避免为宝宝添加新的辅食,这段时间宝宝的食欲下降导致适应能力较差,此时加入新的辅食将会导致肠胃不适可能引起肠套叠,因此要根据宝宝的具体情况添加辅食。此外,预防宝宝肠套叠的有效方法是避免宝宝腹泻,父母应多多留意天气变化适时为宝宝增减衣物,日常饮食应科学喂养避免过饥过饱,同时宝宝睡觉时要保护好宝宝小肚子。本文系陈立健医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载